linee guida linfedema – pag.2

Caratteristiche del Centro

– Linfologi di provata esperienza (Letteratura e/o Formazione)

– Personale FKT di provata esperienza ed opportuna formazione

– Psicologo

– Assistente Sociale

– Tecnico Ortopedico

– Attrezzature e spazi idonei

– Personale per Terapia occupazionale

2 – Pressoterapia a pressione uniforme peristaltico-sequenziale. La pressoterapia solitamente consiste in un programma di 3 fasi: trattamento delle stazioni linfonodali prossimali dell’arto, per la preparazione delle stesse e per evitarne l’ingorgo (possibile causa di fibrosi reattiva); terapia compressiva a pressioni adeguate a seconda dello stadio clinico della malattia; applicazione di un tutore elastico (calza, bracciale o bendaggio multistrato); indicazioni parziali/totali : insufficienza cardiaca – ipertensione arteriosa (incrementi polemici importanti in tempi brevi).

3 – Linfodrenaggio manuale. Viene eseguito per lo più seguendo le metodiche classiche delle scuole tedesca e belga. A seconda dei casi le diverse tecniche di linfodrenaggio manuale possono essere combinate. Non deve essere praticato in modo eccessivamente vigoroso per evitare possibili danni alle strutture linfatico-linfonodali. In alcune regioni corporee rappresenta l’unico presidio terapeutico fisico applicabile (es.: volto, regioni genitali).

4 – Bendaggio dell’arto affetto. Effettuato con materiali fondamentalmente anelatici o ipo-elastici, avvolti attorno all’arto in assenza di trazione, in multistrato. L’esercizio fisico delle principali pompe muscolari dell’arto abbinato al bendaggio (Working-pressure) comporta un importante riassorbimento sia della quota idrica che proteica dell’edema linfatico

B) Terapia farmacologica

1 – Benzopironi (b.): comprendono la Cumarina e derivati (alfa-b.) e i

Bioflavonoidi e derivati (gamma-b. – Diosmina, Rutina, Esperidina, Quercitina, ecc.).

L’attività degli alfa-b. consiste in:

•Incremento tono capillare

• Diminuzione della permeabilità capillarealle proteine

• Aumento numerico dei macrofagi

• Attivazione della loro attività proteolitica

• Stimolazione attività propulsiva del linfangione

• Inibizione della sintesi delle Prostaglandine e

dei Leucotrieni

Pertanto, gli effetti sono:

• Riassorbimento del fluido interstiziale

• Graduale regressione della fibrosi favorita dalla proteolisi macrofagica

• Riduzione dello stimolo infiammatorio cronico con conseguente minori incidenza degli episodi

acuti e minore tendenza alla fibrotizzazionedell’edema.

Le Cumarine naturali, da somministrare a dosaggi di 8 mg/die per 60 giorni, hanno dimostrato una efficacia terapeutica nel miglioramento della sintomatologia soggettiva, del recupero funzionale dell’arto linfedematoso, riduzione della consistenza dell’edema, potenziamento della riduzione del volume in eccesso ottenuta dopo trattamento fisico e/o microchirurgico, senza determinare alcun effetto tossico sul fegato.

Le azioni dei gamma-b. comprendono:

•Riduzione di permeabilità dell’endotelio alle macromolecole proteiche

• Riduzione della filtrazione capillare

• Aumento del tono venulare

Per cui, gli effetti sono:

•Azione stabilizzante sul connetivo interstiziale e sulla parete capillare.

• Inibizione della produzione delle prostaglandine e dei leucotrieni.

2 – Antibiotici: Vengono utilizzati in fase acuta (terapia per lo streptococco B-emolitico), per il trattamento delle dermato-linfangio-adeniti (DLA), e a scopo preventivo per la

profilassi degli episodi di linfangite acuta (penicillina ad azione protratta).

3 – Antimicotici: per il trattamento delle infezioni fungine delle estremità (fluconazolo, ecc.).

4 – Dietilcarbamazina: per l’eliminazione della microfilaria dal circolo sanguigno nei pazienti affetti da linfedema su base parassitaria e per i portatori sani.

5 – Diuretici: solitamente a basso dosaggio e per brevi periodi di trattamento, in particolare nei quadri di linfedema associato a flebedema o altre patologie quali cardiopatie, nefropatie, ascite, patologie dei vasi chiliferi, ecc.Non rimuovendo la componente proteica interstiziale dell’edema, non si rivelano etiologici ma esclusivamente sintomatici.

6 – Proteasi: in grado di ridurre le macromolecole proteiche interstiziali a macromolecole, più facilmente riassorbibili e trasportabili dal sistema linfatico.

7 – Dieta: in pazienti obesi, la riduzione dell’apporto calorico, in associazione ad un idoneo programma di attività fisica, ha una sua specifica efficacia nella riduzione del volume dell’arto linfedematoso. Non è stata dimostrata la validità di un apporto limitato di liquidi. Nelle sindromi con reflusso chioso, una dieta a basso contenuto di lipidi e con l’assunzione esclusivamente di trigliceridi a catena media (medium chain triglicerides – MCT), che vengono assorbiti attraverso il circolo portale, non andando a sovraccaricare il sistema dei vasi chiliferi, è risultata estremamente efficace, anche in età pediatrica.

Esiste, pertanto, una vasta gamma di principi terapeutici farmacologici.

La scelta è basata sugli aspetti etiopatogenetici e fisiopatologici di ciascun tipo di linfedema.

8 – Impiego di fattori di crescita endoteliale specifici per il linfedema (VEGF-C e VEGF-D) ancora in fase di studio ed in attesa di verifiche finali sia per le forme primarie che secondarie.

C) Sostegno psico-sociale

Il sostegno psicosociale accompagnato da un programma di valutazione e miglioramento della qualità di vita dei malati affetti da linfedema, rappresenta una componente integrante fondamentale di qualsiasi tipo di trattamento della malattia.

 

Definizione:

E’ importante utilizzare le diverse metodiche terapeutiche non chirurgiche in modo combinato ed integrato, a seconda del singolo caso e dello stadio clinico del linfedema, personalizzando il tipo di trattamento in ogni singolo caso clinico.

Assolutamente da proscrivere i cicli di ‘monoterapia’. Grado B (escluso punto 8).

Trattamento chirurgico

Le tecniche chirurgiche impiegate in passato per la cura dei linfedemi miravano alla riduzione volumetrica degli arti mediante interventi di tipo demolitivo-resettivo (cutolipofascectomia, linfangectomia totale superficiale, intervento di Thompson, ecc.). Si trattava, pertanto, di soluzioni di natura sintomatica che, non rimuovevano la causa dell’ostruzione al flusso linfatico, fornivano una temporanea riduzione dell’edema, attraverso lunghi periodi di degenza ospedaliera, frequenti infezioni e ritardate guarigioni delle ferite, perdita della sensibilità, edema residuo e ingravescente della caviglia e del piede, ampie cicatrici retraenti deturpanti.

L’avvento della Microchirurgia ha consentito di studiare e realizzare soluzioni terapeutiche funzionali e causali del linfedema con lo scopo di drenare il flusso linfatico o di ricostruire le vie linfatiche ove ostruite o mancanti mediante tecniche fini, riparatrici, intervenendo direttamente sulle strutture linfatiche stesse. Le tecniche microchirurgiche hanno fornito risultati positivi e duraturi nel tempo sia per il trattamento di linfedemi primari, compresi quelli in età pediatrica, che secondari ad interventi di tipo oncologico, che comportano l’exeresi linfonodale in sedi “critiche” quali l’ascella e l’inguine. I primi approcci diretti sulle strutture linfatico-linfonodali sono stati realizzati mediante la metodica di legature antigravitazionali multiple dei collettori linfatici e chiliferi incompetenti secondo Servelle e Tosatti, nei casi di linfochiledema da reflusso gravitazionale, e l’intervento di Kinmonth (“bridge operation”), che consiste nell’anastomosi tra i linfonodi iliaco-inguinale ed un segmento intestinale ileale, con il suo peduncolo mesenterico, privato della mucosa. Ma il progresso delle apparecchiature, dello strumentario e delle tecniche ha portato ad individuare due gruppi di metodiche microchirurgiche, per la terapia chirurgica “conservativa e funzionale” del linfedema, distinte in derivative e ricostruttive. Le tecniche derivative mirano al ripristino del flusso linfatico nella sede dell’ostruzione mediante la realizzazione di un drenaggio linfo-venoso, con l’impiego dei linfonodi o direttamente dei linfatici: Anastomosi Linfonodo-Venosa (LNVA), Anastomosi Linfatico-Capsulo-Venosa (LCVA), Anastomosi Linfatico-Venose Termino-Terminali (EE-LVA), Anastomosi Linfatico-Venose Termino-Laterali (ES-LVA). Le tecniche più recentemente e comunemente impiegate sono le anastomosi linfatico-venose multiple, termino-terminali o termino-laterali, realizzate direttamente utilizzando vene principali o collaterali delle stesse, a seconda della situazione anatomica riscontrata al momento dell’intervento, ed eseguite al 1/3 medio della superficie volare del braccio, per l’arto superiore, ed in regione inguino-crurale, per l’arto inferiore. Le tecniche microchirurgiche ricostruttive consentono di ripristinare una continuità di flusso del circolo linfatico, superando la sede del blocco anastomizzando direttamente i vasi linfatici afferenti ed efferenti o mediante l’impianto di segmenti autologhi linfatici o venosi tra i collettori a valle e a monte dell’ostacolo: Anastomosi Linfatico-Linfatica (LLA), Autotrapianto Segmentale di Linfatico (SLAT), Linfatico-Veno-Linfatico-Plastica o Anastomosi Linfatico-Veno-Linfatiche (LVLA), Lembi liberi linfatico-linfonodali (FLF). La tecnica di LVLA consente di operare anche linfedemi bilaterali e non presenta il rischio di determinare un linfedema iatrogeno nella sede del prelievo, così come si potrebbe verificare, invece, con il prelievo di una struttura linfatico-linfonodale.

Le indicazioni alle varie tecniche di Microchirurgia Linfatica si basano sulla presenza di un valido gradiente pressorio linfatico-venoso nell’arto interessato. Nei casi in cui alla patologia linfostatica si associ un’insufficienza venosa (situazione di prevalente riscontro agli arti inferiori: varici, ipertensione venosa, incontinenza valvolare), le metodiche derivative sono controindicate, mentre devono essere impiegate le tecniche microchirurgiche ricostruttive.

“Le indicazioni per la terapia chirurgica del linfedema sono rappresentate essenzialmente dalla evidenza di una risposta insufficiente e, per il paziente, insoddisfacente ai trattamenti di tipo medico, fisico e riabilitativo, espletati dagli specialisti di settore, nelle sedi di riconosciuta e qualificata competenza in materia, nell’arco di tempo intercorso, a decorrere dalla diagnosi della malattia e dall’inizio di tali trattamenti, possibilmente non superiore a 6-12 mesi al massimo.

Infatti è dimostrato che la progressione della malattia dal II al III stadio rappresenta il “timimg” idealmente condiviso dalla Comunità Scientifica di Linfologia, allo scopo di evitare alterazioni anatomo-istopatologiche, morfologiche, funzionali e cliniche, gradatamente sempre più irreversibili nella loro evolutività e, pertanto, sempre più inesorabilmente invalidanti.

Il trattamento chirurgico deve innanzitutto, quindi, mirare al recupero più efficace e duraturo possibile, nell’arco della vita del soggetto affetto da linfedema, della funzione di drenaggio del circolo linfatico e, conseguentemente, al ripristino, quanto meno parziale, ma clinicamente significativo, del flusso della linfa, nella sede in cui la idonea valutazione clinico-strumentale preliminare abbia posto in evidenza un ostacolo meccanico di varia natura, a seconda della variabile tipologia della malattia (linfedemi primari e secondari).

E’, altresì, ampiamente dimostrato che i risultati migliori con la microchirurgia linfatica si ottengono negli stadi più precoci della patologia linfostatica (II e III stadio), come risulta da significativi studi di “follow-up” effettuati su centinaia di pazienti, trattati e controllati da un minimo di 5 anni sino ad oltre 15 anni dall’intervento (raccomandazione di Grado B).

Nei casi in cui lo stadio della malattia risulta molto avanzato (Elefantiasi propriamente detta), possono di volta in volta essere presi in considerazione anche interventi chirurgici di tipo exeretico-riduttivo, di significato complementare sintomatico e, talora, soprattutto nel c.d.”grosso braccio inveterato post-mastectomia, con abbondante componente tissutale adiposa”, la rimozione delle sacche di tessuto grasso fibro-sclerotico sovrabbondante mediante il ricorso a tecniche di liposuzione.

Nei casi poi di più raro riscontro, ma anche più complessi, di patologia linfostatica da Reflusso Gravitazionale linfatico e/o chiloso, coinvolgenti oltre agli arti (soprattutto inferiori) anche i genitali esterni, la cavità addominale (con l’intestino) e, talora, anche la toracica, l’approccio terapeutico sempre combinato, medico- dietetico, fisico-riabilitativo e chirurgico, richiede specifiche competenze pluri-ed ultraspecialistcihe, fermo restando che, in ogni caso, la terapia chirurgica del linfedema può essere oggi effettuata soltanto in Centri di riconosciuta e provata esperienza in materia, di cui esistano inequivocabili riferimenti nella Letteratura Medica Basata sulle Evidenze.

Va, infine, specificato il concetto secondo il quale la terapia chirurgica del linfedema deve essere considerata non come una mera soluzione alternativa al fallimento dei trattamenti non chirurgici, ma come una utile integrazione degli stessi, nell’ottica moderna di un approccio terapeutico combinato, globalmente inteso, del malato affetto da linfedema, che deve essere multimodale, medico-fisico-riabilitativo e, ove necessario, ovviamente, anche chirurgico, per il

 

Definizione: Le tecniche chirurgiche tradizionali di tipo demolitivo-resettivo sono riservate ai casi in cui sia necessario asportare tessuto cutaneo e sottocutaneo sovrabbondante dopo aver ottenuto la marcata riduzione del linfedema mediante le metodiche fisiche combinate e/o microchirurgiche. Le procedure microchirurgiche sono molto vantaggiose soprattutto negli stadi più precoci della malattia, per i quali la Microchirurgia è capace di fornire, grazie al ripristino di vie di drenaggio linfatico preferenziali dell’arto colpito, risultati che possono raggiungere anche la guarigione. L’efficacia a lungo termine delle anastomosi linfatico-venose risulta dipendere essenzialmente dal rigore della tecnica microchirurgica adottata (indispensabile è l’impiego del microscopio operatore) e dallo stadio della patologia. Grado B.

Prevenzione

Le possibilità di prevenzione del linfedema secondario al trattamento di tumori maligni mediante chirurgia e/o radioterapia vengono offerte oggi, soprattutto, dalla linfoscintigrafia, che consente di studiare, preliminarmente all’intervento per la patologia tumorale, oppure subito dopo, l’assetto anatomo-funzionale del circolo linfatico dell’arto o degli arti interessati. L’esame rende così possibile individuare categorie di pazienti a rischio (basso, medio ed elevato) per la comparsa del linfedema secondario. A questi possono conseguentemente essere applicati in prima istanza, e non tardivamente, i provvedimenti terapeutici da caso a caso ritenuti più idonei, a seconda dell’entità del danno individuato a carico del circolo linfatico. L’esame deve essere eseguito mediante iniezione di radiotracciante nelle pliche interdigitali alla radice degli arti, a livello sottocutaneo (non intradermico), onde evitare ‘fughe’ di tracciante e conseguentemente ‘falsi positivi’ dell’esame stesso.

Il protocollo di prevenzione del linfedema secondario al trattamento del carcinoma mammario realizzato dalla Società Italiana di Linfangiologia comprende criteri clinici e linfoscintigrafici sulla base dei quali sono state stabilite procedure preventive da attuare pre-, per- e post-operatoriamente, compresa la possibilità di eseguire le anastomosi microchirurgiche linfatico-venose direttamente durante la fase di dissezione linfonodale ascellare. Inoltre l’esame linfoscintigrafico eseguito in consanguigni di pazienti con linfedema primario o, in pazienti sottoposti a trattamento radicale oncologico di linfadenectomia alla radice dell’arto o a radioterapia complementare, che non presentino entrambi edemi negli arti interessati, può evidenziare difficoltà di progressione del radiotracciante (presenza di stop linfonodali lungo l’arto normalmente non visualizzabili) che testimoniano la tendenza allo sviluppo della patologia (stadi preclinici).

 

Definizione: Esistono oggi concrete possibilità di prevenzione del linfedema dell’arto superiore secondario al trattamento di un carcinoma mammario, applicando un protocollo di prevenzione basato sia su criteri clinici che sull’esame linfoscintigrafico. Grado B.

Angiodisplasie e Linfedema

Le displasie linfatiche associate a difetti vascolari vengono definite malformazioni emolinfatiche. Secondo la classificazione di Amburgo (1988), le malformazioni vascolari vengono suddivise a seconda della prevalente componente arteriosa, venosa, linfatica, da shunts A-V o combinate. Ciascuno di questi quadri viene distinto rispettivamente in forma tronculare ed extratronculare, a seconda dell’epoca e della sede di comparsa del difetto embrionale.

Per quanto concerne le malformazioni linfatiche, tra le forme extratronculari (limitate o diffuse) sono classicamente definite linfangiomi o linfangiomatosi. Quelle tronculari, che interessano i vasi principali (aplasia, ipoplasia, dilatazioni o iperplasia), possono determinare linfedema.

Le malformazioni linfatiche, inoltre, possono associarsi a sindromi (s.) osteodistrofiche: s. angioosteipertrofiche (con allungamento dei segmenti ossei) o angioosteoipotrofiche (con accorciamento dei segmenti ossei).

L’iter diagnostico deve essere completo ed integrato, con lo studio della componente arteriosa, venosa e linfatica. La TC e la RM sono utili per la definizione della estensione e dei rapporti della malformazione.

Il trattamento comprende metodiche conservative medico-fisiche, nei casi più lievi. La terapia chirurgica è rappresentata dalle tecniche di microchirurgia linfatica derivativa o ricostruttiva, exeresi dei tessuti maggiormente colpiti dalla displasia, legature antigravitazionali dei collettori linfatici incompetenti. In alternativa o in associazione alla chirurgia esistono possibilità di trattamento mediante sclerotizzazione per cutanea delle aree malformate linfangiomatose e linfangectasiche e/o embolizzazione delle FAV.

 

Definizione: Le malformazioni emolinfatiche sono difetti vascolari rari, ma molto complessi. Il loro inquadramento nosografico segue la classificazione di Amburgo. L’iter diagnostico deve essere completo ed integrato, rivolto alle componenti arteriosa, venosa e linfatica. TC e RM completano la definizione della estensione e dei rapporti della malformazione. La terapia comprende metodiche conservative, chirurgiche, scleroterapiche e l’embolizzazione per cutanea,

variamente associate tra loro sulla guida degli specifici aspetti fisiopatologici alla base di ogni singolo caso. Grado C.

Displasie linfatiche in età neonatale

Recentemente sono stati condotti studi mediante linfoscintigrafia condotta su neonati di quadri clinici complessi di idrope per lo studio della possibile origine linfatica della malformazione. Il compito dei Rianimatori in questi casi è quello di effettuare una valutazione primaria con relativo trattamento dei problemi respiratori e cardio-circolatori di volta in volta riscontrati, per assicurare possibilmente la sopravvivenza del neonato, sino ad arrivare ad una valutazione secondaria più accurata ed al trattamento definitivo. Proprio nel contesto della valutazione secondaria si inserisce anche lo studio della circolazione linfatica, mediante linfoscintigrafia, in quanto dal punto fisiopatologico se un’idrope non è correlata a cardiopatia congestizia o a diminuzione della pressione osmotica del plasma ed aumento della filtrazione capillare, può essere dovuta a malformazioni linfatiche (chilotorace, ascite chiosa, linfedema, ecc.).

 

Definizione: Nella valutazione di un neonato con idrope, dopo averlo assistito dal punto di vista delle funzioni vitali, tra le cause dell’idrope va considerata anche la circolazione linfatica, che viene oggi agevolmente studiata mediante linfoscintigrafia. Grado C.

Prospettive future

Tra le prospettive future, vi è la possibilità di prevenire il linfedema primario, in particolare nelle forme congenite a manifestazione eredito-familiare. Nei membri di una famiglia che presenta le stigmate di una sindrome linfangiodisplasica ereditaria, le possibilità di prevenzione del linfedema si basano sull’impiego di metodiche diagnostiche, quali la linfoscintigrafia ed il laser-doppler, capaci di fornire parametri morfologico-funzionali, diretti ed indiretti, sulla circolazione linfatica degli arti, rivelando eventuali alterazioni del drenaggio linfatico ancor prima della comparsa clinica dell’edema. Tale stadio “latente” del linfedema consente di individuare i pazienti a rischio che verranno, quindi, sottoposti a trattamento medico-fisico preventivo. Di notevole importanza sono a questo riguardo gli studi di genetica e di biologia molecolare attualmente in corso. Si stanno, infine, portando avanti ricerche sulle possibilità di applicazione clinica della terapia genica per il trattamento del linfedema primario.

DECISIONI OPERATIVE

Il Linfedema, sia nelle sue forme primarie che secondarie, rappresenta una patologia disabilitante cronica in costante crescita nella popolazione italiana. Gli studi epidemiologici stimavano circa 40.000 nuovi casi annui di cui il 15% (circa 6.000 casi) evolventi negli stadi clinici più avanzati con conseguente disabilità grave.

L’elevata incidenza della patologia impone la definizione di alcune regole fondamentali che consentano di assicurare una assistenza adeguata sul territorio (attualmente frammentaria, insufficiente e disergonomica), qualificata e svolta in maniera capillare così da evitare il fenomeno della ‘migrazione sanitaria’, ancor più nocivo dal punto di vista economico sia per il paziente che per la collettività.

Oggi accade infatti, troppo frequentemente, che per il trattamento il paziente si rivolga al di fuori della sua regione, se non addirittura all’estero, con costi e disagi assolutamente evitabili nella maggior parte dei casi.

REGOLE

1) Inquadramento nosologico

Il linfedema deve essere considerato come una patologia vascolare e non dermatologica come è attualmente inquadrata, con le relative ripercussioni a cascata anche sulla significatività dei corrispondenti codici del nomenclatore (457.0, 457.1 e 457.2) sui D.R.G. corrispondenti, scarsamente remunerativi in rapporto alle necessità assistenziali richieste nei singoli casi. A supporto dell’asserzione è sufficiente ricordare la diversa origine embriologica delle strutture linfatiche rispetto a quelle cutanee.

2) Definizione della diagnosi di linfedema

Il linfedema primario o secondario presenta delle caratteristiche anamnestiche, cliniche ed obiettive ben specifiche, difficilmente confondibili; tuttavia esistono alcuni casi (frequenti) in cui è possibile incorrere nell’errore diagnostico; si tratta delle forme miste di flebolinfedema (in cui la linfostasi si associa ad importante patologia venosa), delle forme associate a Lipedema (in cui l’aumento volumetrico dell’arto, come noto, è determinato dall’incremento di acqua presente all’interno delle cellule adipose disposte localmente, e quindi non ‘drenabile’ dalle comuni tecniche decongestive e non correggibile dal punto di vista farmacologico o chirurgico (se non con la liposuzione); esistono poi anche forme di edema iatrogeno (da farmaci, da incongruo uso di protesi od ortesi, etc).

In questo contesto per evitare un possibile abuso di riconoscimento di casi della malattia si ritiene opportuno che sia le forme primarie che secondarie di Linfedema vengano riconosciute, oltre che con l’indicazione degli aspetti clinici, anche mediante l’esecuzione da parte del soggetto di un esame linfoscintigrafico (gold-standard diagnostico secondo le linee guida internazionali) che comprovi il difetto di progressione e della capacità di trasporto del sistema linfatico della regione anatomica interessata.

Nelle forme primarie è auspicabile che lo stesso esame venga eseguito dai consanguinei del paziente interessato per realizzare una vera ‘prevenzione primaria’. L’esecuzione dell’esame, a scopo preventivo, deve essere certificata dallo specialista di riconosciuta esperienza.

 

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2 risposte a linee guida linfedema – pag.2

  1. 45credocosi scrive:

    Scusatemi per il ritardo con il quale Vi rispondo. Io non sono un medico, né un clinico specializzato nel linfedema, pertanto non sò valutare le varie tematiche. Le proposte linee guida che ho postato nel mio spazio sono quelle inviate all’attenzione del ministro Turco per chiederne l’ufficializzazione. Tale documento deriva dal lavoro di specialisti al riguardo.
    Cari saluti ed a presto.
    45

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