Linee guida linfedema – pag. 1

                                                                                  Pagg. 1 – 4

Linee Guida – Ebm sulla diagnosi e terapia del Linfedema inviate al vaglio del Ministero della Salute dal prof. Sandro Michelini (attivo presso l’ospedale S.Giovanni Battista- Ord. Cavalieri di Malta- di Roma zona Magliana)

 

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Vi inoltro la mail appena indirizzata ai 3 funzionari ministeriali (********************

********) che stanno gestendo in questo momento il documento.

Un cordiale saluto ed ancora un augurio di un felicissimo 2008 a voi tutti.

prof.Sandro Michelini

 

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Ministero della Salute

Commissione sulle : “LINEE GUIDA – EBM SULLA DIAGNOSI E TERAPIA DEL LINFEDEMA”

BASATE SULLE EVIDENZE

(Informazioni metodologicamente valide aggiornate dalla letteratura medica)

Le Linee Guida sono suscettibili di continui aggiornamenti, specificazioni e nuove indicazioni secondo il principio, riconosciuto in ambito scientifico internazionale, che tali documenti si configurano come ‘Living Guidelines’.

Considerazioni generali

Definizione di Linfedema : Per Linfedema si intende un edema ad elevata concentrazione proteica interstiziale determinato da una ridotta capacità di trasporto linfatico, congenita o acquisita.

Nell’introduzione degli articoli sul linfedema si afferma spesso, in maniera del tutto fuorviante, che non sia chiara la fisiopatologia della malattia, né sia soddisfacente il relativo trattamento. Eppure, benché i dettagli patogenetici siano ancora una questione aperta, i principi generali della fisiopatologia del linfedema sono ben conosciuti.

Da un lato, il disturbo centrale può essere rappresentato da una “insufficienza a bassa portata (low output failure)” del sistema linfatico: si ha, cioè, una riduzione generale del trasporto linfatico. Un’alterazione di questo tipo può essere causata da displasia linfatica congenita – linfedema primario – oppure da obliterazione anatomica, quale quella che si ha a seguito di resezione chirurgica radicale (ad esempio, nel caso di dissezione linfonodale ascellare, iliaco-inguinale o retroperitoneale), a seguito di ripetute linfangiti con linfangiosclerosi o quale conseguenza di insufficienza funzionale (ad esempio, linfangiospasmo, paralisi ed insufficienza valvolare – linfedema secondario. Comunque, il denominatore comune è il fatto che il trasporto linfatico scende al di sotto della capacità necessaria a gestire il carico presente di filtrato microvascolare, comprendente proteine plasmatiche e cellule, che normalmente dal circolo ematico entrano nell’interstizio.

Dall’altro lato, la “insufficienza ad alta portata (high output failure)” della circolazione linfatica si ha quando una capacità di trasporto normale oppure aumentata è sopraffatta da un eccessivo carico di filtrato ematico capillare: ad esempio, la cirrosi epatica (ascite), la sindrome nefrosica (anasarca) e l’insufficienza venosa profonda degli arti inferiori (sindrome post-tromboflebitica).

Il mancato controllo del linfedema può portare a ripetute infezioni(dermatolinfangioadeniti – DLA), a progressive alterazioni trofiche cutanee di tipo pachidermitico e, in rari casi, persino allo sviluppo di un agniosarcome, patologia altamente letale (sindrome di Steward-Treves).

Epidemiologia

I dati ricavabili dalla Letteratura internazionale, corrispondenti a quelli ufficiali dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (1994), riportano un’incidenza del linfedema nel mondo pari a 140 milioni di casi (circa una persona ogni 20). Quasi la metà dei linfedemi è di origine primaria, caratterizzati da una base congenita linfangioadenodisplasica. Altri 40 milioni sono di origine parassitaria (le forme più frequenti sono rappresentate dall’infestazione da Filaria Bancrofti), particolarmnete presenti nelle aree tropicali e subtropicali (India, Brasile, Sud-Africa). Altri 20 milioni sono post-chirurgici e specialmente secondari al trattamento del carcinoma mammario. Gli altri 10 milioni sono essenzialmente causati da problemi funzionali di sovraccarico del circolo linfatico (particolarmente, in esiti di flebotrombosi profonda dell’arto inferiore ed anche nella c.d. sindrome di Mayall, da iperstomia artero-venosa per iperlinfogenesi).

Per quanto concerne la situazione italiana, da studi epidemiologici nazionali i linfedemi secondari risultano più frequenti rispetto ai primari. Le forme secondarie sono in costante incremento in considerazione della maggior precocità della diagnosi e di intervento nelle patologie neoplastiche (che da un lato hanno aumentato la quantità di vita di questi pazienti e dall’altro ne ha evidenziato un incremento delle complicanze dovute ai criteri di radicalità terapeutica oncologica, prima fra tutte il linfedema). La localizzazione agli arti superiori riconosce quasi sempre la natura secondaria, mentre agli arti inferiori si riscontrano per lo più linfedemi primari. Il sesso più interessato è quello femminile e l’età più colpita corrisponde alla II – III decade di vita per le forme primarie, V – VII per quelle secondarie. L’incidenza della linfangite, clinicamente più o meno manifesta, come complicanza della linfostasi, è elevata a tal punto da richiedere, in alcuni casi, un trattamento antibiotico protratto, sia a scopo terapeutico che profilattico. Da uno studio epidemiologico condotto dalla Società Italiana di Linfangiologia si calcola che in Italia si sviluppino circa 40.000 nuovi casi annui di linfedema di cui il 15% circa evolve verso gli stadi clinici più avanzati. In quasi tutti i linfedemi primari degli arti inferiori si è potuto constatare la presenza di alterazioni linfangioadenodisplasiche con ipoplasia e fibrosclerosi linfonodale inguino-crurale nel 93% dei casi e con reflusso gravitazionale linfatico-chiloso, anche ai genitali esterni, per incontinenza valvolare dei collettori ectasici ed insufficienti nel restante 7%. La manifestazione clinica di tali forme di linfedema è stata più frequentemente spontanea, senza causa apparente, ed in alcuni casi, invece, conseguente a linfangiti o trauma. Per quanto riguarda la localizzazione agli arti superiori, si è quasi sempre (98%) trattati di forme secondarie a linfoadenectomia ascellare e/o radioterapia per il trattamento del carcinoma mammario, mentre nel 2% dei casi, il linfedema all’arto superiore è stato conseguenza dell’asportazione di lipomi in sede ascellare, di biopsie linfonodali ascellari, di radioterapia axillo-sovraclaveare per linfoma o melanoma o, in alcuni casi, per ipogenesia linfonodale ascellare (sia nel sesso femminile che maschile). Agli arti inferiori, il riscontro più frequente è stato il linfedema secondario al trattamento del carcinoma della cervice uterina (46%), quindi, i linfedemi conseguenti ad interventi urologici (39%) di tipo oncologico (carcinoma prostatico, penieno, seminoma testicolare), al trattamento di melanomi (6%), linfoma di Hodgkin (3%) ed anche all’asportazione di lipomi della coscia (3%), ad interventi per varici (2%) e per ernia inguinale o crurale (1%).

Un altro dato importante scaturito dalla valutazione di circa 200 donne affette da linfedema dell’arto superiore secondario a trattamento per carcinoma mammario è quello della comparsa del linfedema nel 20-25% delle donne sottoposte a mastectomia o quadrantectomia con linfoadenectomia ascellare, sino al 35% con l’associazione della radioterapia. Tali dati corrispondono a quelli trovati nella Letteratura internazionale. Ma, soprattutto, è opportuno sottolineare l’importanza, data l’elevata incidenza del linfedema secondario, delle possibilità di prevenzione della patologia linfostatica, sia in termini di diagnosi precoce che di trattamento tempestivo. Tutto ciò non solo in considerazione dei pesanti risvolti psicologico-sociali e dell’invalidità fisica correlati a tale patologia, ma anche della possibilità di prevenzione delle gravi e frequenti complicanze linfangitiche e, specialmente, del probabile, seppur raro, impianto di un linfangiosarcoma su un linfedema secondario.

Classificazione Etiologica.

I linfedemi vengono generalmente suddivisi in primari o congeniti e acquisiti o secondari.

I linfedemi primari sono ulteriormente distinti in connatali, cioè presenti già alla nascita, oppure a manifestazione precoce, se compaiono prima dei 25 anni, o tardiva, se si manifestano dopo i 25 anni. Tra i connatali si distinguono le forme sporadiche da quelle eredo-familiari, che per lo più possono essere inquadrate in sindromi malformative più o meno complesse, correlate o meno a specifiche alterazioni genetiche. Per l’identificazione del tipo di displasia che sta alla base delle diverse forme di linfedema congenito, si segue la classificazione di C.Papendieck: LAD I (linfangiodisplasia – displasia dei vasi linfatici), LAD II (linfadenodisplasia – displasia dei linfonodi), LAAD (linfangioadenodisplasia – displasia dei linfatici e dei linfonodi). Nel termine displasia si include: agenesia, ipoplasia , iperplasia, fibrosi, linfangiomatosi, amartomatosi, insufficienza valvolare.

I linfedemi secondari possono essere distinti in post-chirurgici, post-attinici, post-traumatici, post-linfangitici e parassitari.

 

Definizione: Nei linfedemi secondari, in particolare per le forme post-traumatiche, post-linfangitiche, ma anche per quelle conseguenti a chirurgia e/o radioterapia, si riscontra quasi sempre una predisposizione costituzionale (displasia linfatico e/o linfonodale congenita). Grado B.

Classificazione Clinica.

La Classificazione clinica seguita nella pratica, analogamente a quanto avviene per le patologie venose è la CEAP-L (Clinical Ethiological Anatomical Physiopathological – Lymphatic) (vedi allegato).

Stadiazione

Generalmente, per la stadiazione dei linfedemi ci si affida ad un sistema suddiviso in 3 stadi, anche se il II e il III possono essere a loro volta suddivisi in due sottostadi, configurandosi così una stadiazione in 5 stadi. Tale stadiazione comprende sia i linfedemi primari che quelli secondari, i linfedemi già clinicamente manifesti e quelli subclinici, nei quali adeguate indagini diagnostiche consentono di individuare precocemente una iniziale alterazione circolatoria linfatica, e l’evoluzione clinica della malattia, prescindendo dalla natura del linfedema.

La stadiazione del linfedema si basa su criteri clinici e diagnostico-strumentali: entità dell’edema, andamento clinico della malattia durante l’arco della giornata e con il variare del decubito, numero ed entità delle complicanze linfangitiche, consistenza dell’edema e alterazioni cutanee correlate alla malattia.

Lo stadio I A, che comprende gli individui già sottoposti ad interventi chirurgici a rischio per la comparsa di stasi linfatica nell’arto omolaterale alla patologia primaria (ad esempio, l’arto superiore omolaterale alla sede del trattamento chirurgico e/o radioterapico di un carcinoma mammario), nel quale il linfedema non è ancora clinicamente evidente, ma la linfoscintigrafia dimostra un rallentamento della circolazione linfatica, con iniziale dermal back flow.

E’ possibile, inoltre, valutare la gravità del quadro clinico sulla base della differenza volumetrica tra gli arti, definendola minima (<20% di aumento di volume), moderata (aumento dal 20 al 40%) e grave (> 40 % di aumento).

Utile, infine, la valutazione delle conseguenze funzionali sul paziente con la considerazione che siano coinvolte dalla patologia una grande articolazione dell’arto, due, o tutte e tre le grandi articolazioni.

 

Definizione: I Linfedemi evolvono secondo 5 stadi clinici.

Stadio 1: a) Assenza di edema in presenza di alterazioni delle vie linfatiche (mastectomizzata con linfadenectomia ascellare con arti coincidenti in quanto a volume e consistenza).

b) Lieve edema reversibile con la posizione declive ed il riposo notturno.

Stadio 2:Edema persistente che regredisce solo in parte con la posizione declive ed il riposo notturno.

Stadio 3:Edema persistente (non regredisce spontaneamente con la posizione declive) ed ingravescente (linfangiti acute eresipeloidi).

Stadio 4:Fibrolinfedema (verrucosi linfostatica iniziale) con arto a “colonna”.

Stadio 5:Elefantiasi con grave deformazione dell’arto, pachidermite sclero-indurativa e verrucosi linfostatica marcata ed estesa. Grado C

Diagnosi

Per una adeguata terapia è indispensabile una diagnosi precisa del linfedema. Nella maggior parte dei pazienti, sulla base dell’anamnesi e dell’esame obiettivo, si può agevolmente porre diagnosi di linfedema: edema generalmente di consistenza aumentata, a seconda della maggiore o minore componente tissutale fibrosclerotica, assenza del segno della fovea, anche negli stadi più precoci della malattia, presenza del segno di Stemmer (non plicabilità della cute alla base del 2° dito del piede), lesioni distrofiche cutanee (sequele post-linfangitiche, ipercheratosi, verrucosi linfostatica, linforrea, chilorrea, ecc.), frequenti complicanze dermato-linfangio-adenitiche (DLA). Utile, inoltre, la valutazione delle stazioni linfonodali, per evidenziare l’associazione o meno di linfoadenopatie acute o croniche.

Nelle forme più complesse di angiodisplasia, caratterizzate da una condizione di iperstomia artero-venosa (Sindrome di Mayall ) o da macro e microfistole artero-venose congenite (Malattia di Klippel-Trénaunay o di Klippel-Trénaunay-Servelle), il quadro clinico può essere caratterizzato da: gigantismo con allungamento dell’arto, dismorfismo più o meno marcato del piede, angiomi color “vino Porto”, piatti e a carta geografica, iperidrosi della pianta. Esistono, tuttavia, forme spurie, ancora più difficili da diagnosticare per la prevalente componente linfedematosa.

In alcuni casi, inoltre, la presenza di condizioni sovrapposte quali l’obesità patologica, l’insufficienza venosa, il trauma più o meno evidente e ricorrenti infezioni possono complicare il quadro clinico. Inoltre, nel considerare l’origine di un linfedema uni o bilaterale delle estremità, specialmente negli adulti, è necessario prendere anche in considerazione l’eventualità di una causa tumorale. Per tutte queste ragioni prima di inoltrarsi nel trattamento del linfedema, è assolutamente indispensabile un valutazione diagnostica completa ed integrata. L’associazione di altre condizioni patologiche, quali l’insufficienza cardiaca congestizia, l’ipertensione arteriosa e patologie cerebrovascolari, compreso l’ictus, possono a loro volta influenzare l’iter terapeutico.

Qualora non fosse chiara la diagnosi di linfedema o ci fosse bisogno, anche per considerazioni di ordine prognostico, di una migliore definizione diagnostica del quadro clinico, è opportuno un consulto specialistico linfologico, indirizzando il paziente ad un centro specializzato di linfologia.

Valutazione funzionale

In funzione della disabilità complessiva presentata dal paziente affetto da linfedemi degli arti (comprese le voci dell’International Classification of Functioning – I.C.F. – relative alle sfere psichica, sessuale, sociale etc.) è possibile distinguere i seguenti gradi di impegno funzionale :

 

GRADODEFINIZIONEDESCRIZIONE0Assenza di disabilitàIl malato svolge le sue attività senza restrizioni delle sue scelte e/o delle sue funzioni anche se con ortesi.1Disabilità lieveIl malato presenta in almeno una delle attività/partecipazioni codificate dall’ICF un valore di difficoltà qualificato lieve.2Disabilità moderataIl malato presenta in almeno una delle attività/partecipazioni codificate dall’ICF un valore di difficoltà qualificato moderato.3Disabilità graveIl malato presenta in almeno una delle attività/partecipazioni codificate dall’ICF un valore di difficoltà qualificato grave.4Disabilità completaIl malato presenta in almeno una delle attività/partecipazioni codificate dall’ICF un valore di difficoltà qualificato completo.Valutazione strumentale

La Linfoscintigrafia è l’esame di prima scelta per la definizione diagnostica dell’edema, per confermarne la natura linfostatica, per l’individuazione della causa (da ostacolo o da reflusso), per valutare l’estensione della malattia (dermal back flow), la compromissione maggiore o minore del circolo linfatico profondo rispetto a quello superficiale, il drenaggio attraverso le stazioni linfonodali. Utile, pertanto, lo studio della circolazione linfatica sia superficiale che profonda, mediante l’opportuna iniezione del tracciante nelle sedi specifiche di drenaggio dei due sistemi. L’esame non è invasivo, facilmente ripetibile, eseguibile anche in età neonatale. Consente, infine, di individuare lo stadio IA della linfostasi, ancora clinicamente non manifesta, svolgendo così un ruolo fondamentale nella prevenzione del linfedema secondario. Utile, infine, lo studio nel follow-up dei diversi metodi terapeutici del linfedema e, in particolare, delle tecniche di microchirurgia linfatica.

La Linfografia rappresenta modernamente un’indagine indispensabile per lo studio delle complesse patologie congenite o acquisite dei vasi chiliferi, della cisterna chyli e del dotto toracico. Viene più modernamente eseguita in sala operatoria, in anestesia locale e con preparazione dei vasi linfatici mediante tecnica microchirurgica.

L’Ecografia, la TC e la RM rappresentano strumenti diagnostici utili per la definizione delle complesse sindromi in cui si associano quadri di angiodisplasia e linfedema, oltre che per lo studio della eventuale natura organica ostruttiva del linfedema secondario a malattia tumorale. In particolare, per i linfedemi degli arti, l’Ecografia ad alta risoluzione (sonde lineari da 10-14 MHz) evidenzia l’incremento degli spessori sopra e sottofasciali basali e la riduzione dello stesso dopo trattamento. Evidenzia altresì il grado di compressibilità tissutale e le caratteristiche ecogeniche diverse a seconda della prevalente componente idrica o fibrotica tissutale. Utile, a questo proposito, ai fini del monitoraggio del trattamento ed ai fini prognostici. Un ulteriore apporto della metodica è rappresentato dalla possibilità di individuare gli spessori muscolari sottofasciali consentendo di mirare l’intervento terapeutico atto ad ottimizzare il trofismo muscolare stesso.

La Linfangio-RM, in particolare, eseguita con la metodica di sottrazione del tessuto adiposo, può fornire informazioni importanti nei quadri avanzati di natura ostruttiva, in cui le vie linfatiche si presentano dilatate e ripiene di linfa.

Indispensabile è lo studio della circolazione venosa mediante Eco-Color-Doppler (indagine costantemente impiegata nella valutazione strumentale di un arto edematoso), Fleboscintigrafia e Flebografia (se necessarie sulla base dell’esame eco-Doppler).

Anche lo studio della circolazione arteriosa può rendersi indispensabile nei quadri di panangiodisplasia con associato linfedema. In questi casi, oltre all’esame Eco-Color-Doppler, può essere utile lo studio arteriografico digitale.

La Linfografia indiretta, la Microlinfografia fluoresceinica, il Test linfocromico di Houdack – Mc Master, la misurazione del flusso e delle pressioni linfatiche e il Laser-Doppler possono fornire utili informazioni sulle condizioni anatomiche e funzionali, oltre che della microcircolazione sanguigna (Laser-Doppler), anche dei linfatici iniziali e dei collettori linfatici, ma la loro utilità clinica è limitata.

Studio genetico

Si sta cominciando ad utilizzare in maniera concreta gli esami genetici per la definizione di un numero limitato di sindromi ereditarie specifiche con mutazioni genetiche distinte, quali quella del linfedema-distichiasi ed alcune forme della malattia di Milroy. Si ritiene che, in futuro, questo tipo di esame, associato a descrizioni fenotipiche accurate, possa diventare di routine per la classificazione delle sindromi linfangiodisplsiche familiari e altre alterazioni congenite-dismorfogenetiche caratterizzate da linfedema, linfangectasia e linfangiomatosi. Studi recenti hanno evidenziato la associazione tra linfedema ed alterazioni dei cromosomi 5, 16, 18 e 21.

Esame bioptico

In presenza di linfedema periferico di lunga durata, si dovrebbe prestare la massima cautela prima di asportare linfonodi regionali ingrossati, dal momento che raramente le informazioni istologiche che se ne ricavano sono effettivamente utili, mentre tali manovre potrebbero aggravare significativamente l’edema periferico. La biopsia con ago aspirato e successivo esame citologico condotto da un patologo esperto offre una valida alternativa nel caso di sospetta neoplasia maligna.

Indagini immunoistochimiche

Sono stati recentemente realizzati interessanti studi di immunoistochimica su materiale bioptico linfatico-linfonodale prelevato durante gli interventi di microchirurgia linfatica e sulla matrice interstiziale. Da tali studi sono scaturite importanti informazioni sugli aspetti fisiopatologici del linfedema e, in particolare, sono state individuate e classificate le alterazioni della parete dei collettori linfatici e dei linfonodi che compaiono ed evolvono progressivamente e parallelamente con il peggioramento del quadro linfedematoso e, più specificamente, in proporzione all’aumentare della durata del linfedema. Pertanto, proprio sulla base di queste osservazioni si conferma come sia indispensabile, per un adeguato trattamento della malattia, realizzare un valido drenaggio linfatico ove mancante od ostruito quanto più precocemente possibile, al fine di ottenere risultati positivi e duraturi nel tempo, grazie proprio alla conservata azione della pompa linfatica autonoma correlata alla presenza delle fibrocellule muscolari lisce normalmente presenti nei precollettori e nei collettori linfatici, oltre che nella capsula linfonodale, ma che progressivamente si perdono e vengono sostituiti da tessuto fibrosclerotico adinamico con il perdurare della malattia.

 

Definizione: il primo livello diagnostico è rappresentato dalla linfoscintigrafia, dall’Ecografia ad alta risoluzione e dall’Ecocolordoppler; il secondo livello, dall’ecografia, TC, RM, linfografia; il terzo livello, flebografia, arteriografia, genetica, biopsia.

La Linfoscintigrafia rappresenta l’esame strumentale fondamentale, sia nelle forme primarie che secondarie, ai fini del riconoscimento della patologia Grado A.

Trattamento

La terapia del linfedema periferico viene suddivisa in metodologie conservative (non chirurgiche) e chirurgiche.

Trattamento Conservativo

A) Fisioterapia

1 – Terapia fisica combinata (Combined Physical Therapy – CPT). Questa metodica consta generalmente di un programma di trattamento in due fasi: la prima fase prevede la cura della pelle, linfodrenaggio manuale, una serie di esercizi di ginnastica ed elastocompressione normalmente applicata con bendaggi multistrato. La seconda fase, che va iniziata non appena completata la fase 1, con l’obiettivo di mantenere ed ottimizzare i risultati ottenuti nella fase 1, comprende la cura della pelle, l’elastocompressione per mezzo di tutore (calza o bracciale) a basso grado di elasticità, la ginnastica per il recupero funzionale del o degli arti e ripetute sedute di linfodrenaggio manuale a seconda dei singoli casi. Condizioni essenziali per la riuscita del protocollo fisico combinato sono la disponibilità di personale medico (linfologi clinici), infermieristico e di fisioterapisti adeguatamente formati su tale metodica terapeutica. L’elastocompressione, se non applicata adeguatamente, può essere inutile ed anche dannosa. Per la cura a lungo termine, è indispensabile che vengano prescritti tutori per l’elastocompressione (se necessario, anche realizzati su misura) per il mantenimento dei risultati ottenuti dopo CPT.

Il trattamento fisico combinato deve essere eseguito in caso di ‘necessità clinica’ del paziente (insorgenza, riacutizzazione o complicanza flogistica recente). Deve essere eseguito presso Centri di provata esperienza (Letteratura).

SEGUE >

Una risposta a Linee guida linfedema – pag. 1

  1. Dina Di Marco scrive:

    SONO DISPERATA , DOPO AVER FATTO DELLE SEDUTE, LA MIA SITUAZIONE E’ SEMPRE COME PRIMA,

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